疯狂生长(描述植物的疯狂生长)

在生物书中，我们已经了解到，由各种组织组成的、能够执行特定功能的结构单位称为器官。眼、耳、鼻、舌、心、肝、肺、胃、肾、皮肤、胸腺和淋巴都是器官。

对于一个正常的人类来说，器官系统的功能在我们出生的时候就已经固定了，但是在这个世界上，有人可以从一个器官系统(肌肉、韧带等软组织)变成另一个器官系统(骨骼系统)，但这并不幸运。对他们来说，这是一生的噩梦，因为他们最终会被自己的尸骨“杀死”。

被自己的骨头“杀死”的人

哈里·雷蒙德·伊斯特拉德1933年11月17日出生于费城女子医院。虽然观察到轻微的先天性畸形，但在分娩过程中没有任何困难的报告。所以医生也没在意。

哈里4岁时，一辆汽车撞了他的腿，伤了他的左股骨。他被送往医院。在他回家之前，他的腿打了石膏。当几个月后拆除石膏时，他的腿因炎症而肿胀疼痛，但医生没有采取任何进一步的行动。之后，哈利发现他的臀部和膝盖变得难以移动。

1938年，哈里5岁时，最终被确诊为进行性骨化性纤维异常增殖症(FOP)。

p在骨头外面，骨头可能会像树枝一样“疯长”。结缔组织(如肌肉、韧带或肌腱)中形成新骨，受伤或患病后会加速骨化或变成骨头。骨化的组织还会与关节融合，使人无法活动。这个过程被称为异位骨化(HO)。异位骨化一旦形成，就无法逆转，最终所有正常肌肉都会转化为类似“骨头”的结构。这些“骨头”会让人体产生额外的“骨架”，包裹全身。一旦得了这种病，最终会被自己的骨头锁住，不能说话，不能动弹，最终会被这些异化增生的骨头窒息而死。

手术是治疗FOP最糟糕的方法之一，因为一旦进行手术，新骨就会在结缔组织中爆炸。

哈利的腿肿胀疼痛，最终他的臀部和膝盖变得难以移动，因为受伤后，一根骨头正从他的腿慢慢长到他的背上。当时大家都不知道FOP是什么病，医生就给哈利做了手术，把这根骨头取出来了。但取出后，另一块骨头正在向胸部扩散，于是切得又长又长，来回做了11次手术，加速了骨头的增生。它们像树枝一样在哈利的身体里疯长。

11岁时入院检查，体内钙化的平滑肌、肌腱、韧带已经长成成熟的骨骼。14岁时，哈利还不能自己坐下来吃饭，15岁时，他还不能吞咽固体食物。

将近40年来，骨头在他的上臂形成并延伸到他的胸骨，将他的手臂绑在他的胸部。骨头沿着他的背部蔓延，一直延伸到头骨，这使得哈利的腰部永远弯曲，无法直立，阻碍了头部的正常活动。这些年来增生的骨骼也导致他的骨盆和大腿形成了骨突起，导致他的脚变成杵状。

有一年，他只是不小心撞到了散热器，造成了轻微的擦伤，导致光滑的组织被破坏，让位于新形成的骨头。原本只是一条小腿部骨折，最终导致奇形怪状的骨头长满全身，把哈利关了起来。最后，哈利的眼睛、嘴唇和舌头还能活动。

在遭受了近40年的痛苦之后，哈利于1973年去世，他捐献了自己的遗体，希望未来的某一天，科学家能够找到解决办法。在费城的马特博物馆，我们可以看到哈利的遗体。骨架上厚厚的几层组织并不是没有清理过的“软组织”。它们是在哈利体内爆炸式增生的骨头。

FOP的罪魁祸首是什么？

这是一种极其罕见的疾病，但并不是哈利独有的。目前从之一例有记录以来，有记录的病例只有800多例，大部分活不过40岁。

在费城的马特博物馆里，除了哈利的遗体，还有另一具遗体。这具遗骸的名字是卡罗尔·奥泽尔。她也是这种疾病的受害者。她生于1959年。受伤后，奥泽尔的肘关节变得无法活动。当时科学家已经知道没有手术治疗的方法，唯一有效的方法就是不让她受到伤害。然而，即便如此，在她的肘关节变得“僵硬”后，她的手腕和手指也开始逐渐骨化。最后，她的脖子不能动了。然而，生性乐观的奥泽尔并没有变得抑郁。她成了一名社会活动家。她每年都在宾夕法尼亚大学发表演讲，帮助他们更好地理解如何对待残疾人。正是因为她的呼吁，在宾夕法尼亚大学建立了FOP研究实验室。

2018年，奥泽尔去世，她的遗体被捐赠给马特博物馆，希望引起公众对骨化性纤维组织增生这种罕见疾病的关注。经过多年的折磨，她的整个骨头重约5斤，仅相当于一个正常人两根大腿骨的重量。

这么多年过去了，科学家能否揭开FOP的神秘面纱？无独有偶，正是在宾夕法尼亚大学的FOP实验室，科学家们发现了导致FOP的元凶。科学家卡普兰博士经过15年的研究发现，FOP是由一个名为ACVR1的基因突变引起的。致病基因ACVR1位于2q23-24，有一个C.617g > A突变，该位点位于高度保守的甘氨酸-丝氨酸(GS)激活区。Kaplan博士等人对104例FOP患者的研究表明，高达86%的患者在ACVR1中有C.617G > A突变，其余14%患者的杂合突变位于ACVR1的其他位点。然而，科学家还没有找到ACVR1基因发生突变的原因。

然而，目前仍然没有有效的方法彻底杀死FOP。希望在未来的某一天，FOP从整个地球上消失。

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